Incidencia y mortalidad

Los tumores de glándulas salivales constituyen un grupo de neoplasias clínica y morfológicamente diverso, que presentan retos significativos para su diagnóstico y tratamiento. Estos tumores son poco frecuentes, con una incidencia general anual de aproximadamente 2,5 a 3,0 casos por 100 000 personas en el mundo occidental.[1] Las neoplasias malignas de glándulas salivales constituyen más de 0,5 % de todos los cánceres y cerca de 3 a 5 % de todos los cánceres de cabeza y cuello.[1,2] La mayoría de los pacientes con tumores malignos de glándulas salivales tienen entre 50 y 70 años de edad.[3,4]

Factores de riesgo y carcinogénesis

A pesar de que la exposición a la radiación ionizante se considera una causa del cáncer de glándulas salivales, no se puede determinar el origen de la mayoría de estos cánceres.[2,3,5,6] Entre las ocupaciones relacionadas con un aumento en el riesgo de cáncer de glándulas salivales se incluyen el trabajo en fábricas de productos de caucho, la minería de amianto, la plomería y algunos tipos de carpintería.[3]

Características anatómicas

Los tumores de glándulas salivales comprenden los tumores que surgen en las glándulas mayores (por ejemplo, parótida, submandibular y sublingual) y en las glándulas menores (por ejemplo, de la mucosa oral, el paladar, la úvula, el piso de la boca, la parte posterior de la lengua, el área retromolar y el área periamigdalina, la faringe, la laringe y los senos paranasales).[2,7] Las lesiones de las glándulas salivales menores se ven con mayor frecuencia en la cavidad oral.[2]

De todas las neoplasias de glándulas salivales, más de 50 % son benignas y alrededor de 70 a 80 % se originan en la glándula parótida.[1,2,8] El paladar es el sitio más común de presentación de los tumores de glándulas salivales menores. La frecuencia de lesiones malignas varía según el lugar de presentación. Casi 20 a 25 % de los tumores de glándula parótida, 35 a 40 % de los tumores de glándula submandibular, 50 % de los tumores de glándula palatina y más de 90 % de los tumores de glándula sublingual son malignos.[1,9]

Características histopatológicas

Desde el punto de vista histológico, los tumores de glándulas salivales representan el grupo de tumores más heterogéneo de cualquier tejido corporal.[10] A pesar de que hay alrededor de 40 tipos histológicos de tumores epiteliales de glándulas salivales, algunos son muy poco frecuentes y, de ellos, hay pocos informes de casos.[1,11] El adenoma pleomórfico es el tumor benigno más común de las glándulas salivales mayores y menores, este comprende casi 50 % de todos los tumores de glándulas salivales y 65 % de los tumores de glándula parótida.[1] El carcinoma mucoepidermoide es el tumor maligno más común de glándulas salivales mayores y menores, este comprende alrededor de 10 % de todas las neoplasias de glándulas salivales y casi 35 % de las neoplasias malignas de glándulas salivales.[1,12] Esta neoplasia a menudo se presenta en la glándula parótida.[2,12,13] Este y otros tipos histológicos de neoplasias de glándulas salivales se detallan en la sección de este sumario sobre Clasificación celular del cáncer de glándulas salivales.

Cuadro clínico inicial

La mayoría de los pacientes con tumores benignos de glándulas salivales mayores o menores presentan hinchazón no dolorosa de las glándulas parótidas, submandibulares o sublinguales. Cuando se presentan signos neurológicos como debilidad o adormecimiento debidos a afectación nerviosa, esto por lo general es indicio de neoplasia maligna.[2] La debilidad en el nervio facial relacionada con un tumor de glándula parótida o glándula submandibular constituye un signo de mal pronóstico. El dolor facial persistente es un síntoma indicativo de una neoplasia maligna; entre 10 y 15 % de las neoplasias malignas de glándula parótida producen dolor.[8,14] .Sin embargo, la presentación clínica de la mayoría de los tumores de glándula parótida, benignos y malignos, es de una masa asintomática en la glándula.[2,8]

Factores pronósticos

Los tumores malignos de glándulas salivales en estadio temprano y de grado bajo por lo general son curables mediante una resección quirúrgica sola que sea apropiada. El pronóstico es más favorable cuando el tumor se encuentra en una glándula salival mayor: la glándula parótida es la más favorable y luego la glándula submandibular; los sitios primarios de pronóstico menos favorable son las glándulas sublinguales y las glándulas salivales menores. Los tumores voluminosos o de grado alto acarrean un pronóstico más precario y pueden tratarse mejor mediante resección quirúrgica combinada con radioterapia posoperatoria.[15] El pronóstico también depende de los siguientes aspectos:[16,17]

  • Glándula en la que surge el tumor.
  • Características histológicas.
  • Grado (es decir, grado de malignidad).
  • Extensión del tumor primario (es decir, estadio).
  • Compromiso del nervio facial, fijación a la piel o estructuras profundas, o diseminación a ganglios linfáticos o sitios distantes.

Seguimiento y supervivencia

En general, el estadio clínico, en particular, el tamaño del tumor es un factor decisivo para determinar el desenlace del cáncer de glándulas salivales y quizás sea más importante que el grado histológico.[18]

Abordaje de tratamiento

También se presenta invasión perineural, en especial, en el carcinoma adenoide quístico de grado alto, y ésta se debe identificar y tratar de manera específica.[19] Es posible que la radioterapia aumente las probabilidades de obtener control local y prolongue la supervivencia del paciente cuando no se pueden lograr márgenes adecuados.[20] Los tumores irresecables o recidivantes quizás respondan a la quimioterapia.[21-23] La radioterapia con haz de neutrones rápidos o los programas hiperfraccionados y acelerados con haz de fotones son eficaces para el tratamiento de tumores inoperables, irresecables o recidivantes.[24-26]

Seguimiento posterior al tratamiento

Entre las complicaciones del tratamiento quirúrgico para las neoplasias de glándula parótida se incluye la disfunción del nervio facial y el síndrome de Frey, que también se conoce como síndrome de rubor y sudoración gustativa, y como síndrome auriculotemporal.[8] El síndrome de Frey se trata de forma eficaz con inyecciones de toxina botulínica A.[27-29]

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