La hemofilia clásica es una enfermedad hereditaria ligada al sexo, donde típicamente la madre es la portadora y la enfermedad la padecen los hijos varones. Esta enfermedad que forma parte del grupo de discrasias sanguíneas, se caracteriza por una deficiencia del factor VIII y IX, denominadas hemofilia A y B respectivamente.
La hemofilia C, menos común, se caracteriza por una deficiencia del factor XI ligada al cromosoma IV. Con una incidencia aproximada de un caso por cada 5,000 hombres para la hemofilia tipo A, mientras que la incidencia de la hemofilia tipo B es cercana a un caso por cada 32,000 hombres, hay una prevalencia de 400,000 enfermos reportados en el mundo, de los cuales cerca del 85% de los hemofílicos son tipo A. La enfermedad es hereditaria en un 60%, por mutación de tipo genético y sin antecedentes en las familias en el 40% de los casos. No obstante, este porcentaje en la actualidad está cambiando como consecuencia de los avances científicos que permiten la elección de sexo. La literatura disponible para el manejo anestésico del paciente hemofílico es limitada, los datos encontrados son aislados y no hay un texto actualizado donde se oriente al anestesiólogo para el manejo perioperatorio de esta condición clínica. Ha aumentado el número de pacientes con esta patología que son atendidos, con una baja incidencia de complicaciones durante el período perianestésico. Las pautas concisas y prácticas para el manejo del paciente hemofílico en salas de cirugía, han ido aumentando los resultados satisfactorios de estas cirugias.

Pero como debemos abordar el preoperatorio de estos pacientes?

  1. Cuadro hemático, hemoclasificación y rastreo de anticuerpos
  2. PTT y PT
  3. Niveles de factores: Factor VIII, Factor IX, o factor XI según el caso.
  4. Inhibidores del factor deficiente
  5. Virus de VIH, virus de hepatitis A, B, y C

Ya con ello se debe clasificar como Hemofilia A o Hemofilia B y de ahi la pauta de reposición de factor según su clasificación.

Y tomando en cuenta que durante el transoperatorio hay alternativas terapeuticas tales como: Desmopresina, Crioprecipitado, Plasma Fresco Congelado, Acido Tranexamico, Acido epsilon aminocaproico, Complejo ocncentrado de protrombina y Concentrado de FIX.

Asi que hay una gama alta de alternativas y mas sin en cambio no se debe perder la cautela de atender a un paciente hemofilico.

Hoy dia han habido repunte y reaparicion mas frecuente de pacientes hemofilicos, en comparacion a fechas anteriores.

Autor: Author Specialties: General Surgery, Sports Medicine, and General Practice (GP)

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