Algoritmo de Aproximación diagnóstica para el síndrome de Sjögren utilizando los criterios AECG

 Tabla 1. Enfermedades autoinmunes asociadas al síndrome de Sjögren.
Sistémicas
  • Artritis reumatoide.
  • Lupus eritematoso sistémico.
  • Esclerosis sistémica.
  • Enfermedad mixta del tejido conectivo.
  • Polimiositis/dermatomiositis.
  • Enfermedad de Still del adulto.
  • Sarcoidosis.
  • Crioglobulinemia mixta.
Órgano-específicas
  • Tiroiditis de Hashimoto.
  • Cirrosis biliar primaria.
  • Colangitis esclerosante.
  • Hepatitis autoinmune.
  • Enfermedad celiaca.
  • Miastenia gravis.
 Tabla 2. Manifestaciones extra-glandulares del síndrome de Sjögren.
Cutáneas
  • Púrpura (10-15%), relacionada frecuentemente a crioglobulinemia.
  • Eritema anular (5-10%).
Articulares
  • Artritis simétrica no erosiva (15-30%).
Musculares
  • Miopatía inflamatoria leve (27-72%).
Pulmonares
  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (10%).
  • Bronquiectasias (8%).
  • Enfermedad pulmonar intersticial (5-47%).
Cardiovasculares
  • Fenómeno de Raynaud (18-37%).
  • Pericarditis (<5%).
  • Disfunción autonómica.
  • Bloqueo cardiaco congénito en niños de madres con anticuerpos anti-Ro/SSA positivos.
Hepáticas
  • Cirrosis biliar primaria (3-8%).
  • Hepatitis autoinmune (<5%).
Pancreáticas
  • Pancreatitis recurrente (<5%).
Nefro-urológicas
  • Acidosis tubular renal (11%).
  • Glomerulonefritis (<5%).
  • Cistitis intersticial (<5%).
  • Cólicos renales recurrentes por litiasis (<5%).
Endocrinológicas
  • Tiroiditis autoinmune (14-33%).
Sistema nervioso periférico
  • Polineuropatía mixta (5-10%).
  • Neuropatía sensitiva pura (5%).
  • Mononeuritis múltiple (5%).
  • Neuropatía de pequeña fibra (<5%).
Sistema nervioso central
  • Lesiones en sustancia blanca (esclerosis múltiple-like) (<5%).
  • Compromiso de pares craneales (V, VIII y VII) (7%).
  • Mielitis (<5%).
Hematológicas
  • Anemia hemolítica autoinmune (<5%).
  • Trombocitopenia grave <10×106/L (<5%).
  • Linfoma no Hodgkin B (5-10%).

 

 Tabla 3. Diagnóstico diferencial del síndrome de Sjögren.
Causas de xeroftalmía Secreción lacrimal insuficiente
  • Fármacos*.
  • Sarcoidosis.
  • Infección por el virus de hepatitis C.
  • Enfermedad crónica injerto vs huésped.
  • Bloqueo sensitivo: cirugía corneal, lentes de contacto, diabetes mellitus.
  • Bloqueo motor: daño del VII par.
  • Envejecimiento.
Evaporación lacrimal excesiva
  • Disfunción de las glándulas de Meibomio: blefaritis, acné rosacea, dermatitis seborreica, fármacos (retinoides).
  • Penfigoide cicatricial.
  • Incongruencia de los párpados: proptosis.
  • Déficit de vitamina A.
  • Disminución del parpadeo: períodos prolongados de lectura, conducción o uso del ordenador, enfermedad de Parkinson.
  • Ambientales: exposición prolongada a ambientes secos, polvo o el sol.
Causas de xerostomía
  • Fármacos*.
  • Sarcoidosis.
  • Infección por VHC.
  • Enfermedad crónica injerto vs huésped.
  • Diabetes mellitus.
  • Radioterapia en cabeza y cuello.
  • Infección por VIH.
  • Amiloidosis.
  • Hemocromatosis.
  • Obstrucción de los conductos nasales.
  • Ansiedad.
Causas de parotidomegalia Unilaterales
  • Infección bacteriana.
  • Tumores benignos.
  • Carcinoma.
  • Sialadenitis crónica.
  • Obstrucción de los conductos salivales.
  • Linfoma.
Bilaterales asimétricas
  • Infecciones virales**.
  • Sarcoidosis.
  • Tuberculosis.
  • Lepra.
  • Linfoma.
Bilaterales simétricas
  • Enfermedad relacionada con la IgG4.
  • Enfermedad de Castleman multicéntrica.
  • Linfocitosis infiltrativa difusa asociada a VIH.
  • Enolismo.
  • Infección por el virus de la hepatitis C.
  • Cirrosis hepática.
  • Pancreatitis crónica.
  • Diabetes mellitus.
  • Hiperlipidemias IV y V.
  • Acromegalia.
  • Amiloidosis.
  • Hipogonadismo.
  • Bulimia.
  • Desnutrición.
  • Hipersensibilidad a yoduros, plomo o cobre.
* Fármacos más comunes: diuréticos, anticolinérgicos (atropina, escopolamina), simapticomimétricos (efedrina), benzodiacepinas, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, antidepresivos tricíclicos, fenotiazinas, antihistamínicos, nicotina, opiodes, antagonistas α1 (terazosina, prazosina), agonistas α2 (clonidina), β bloqueantes (atenolol, propranolol), isotretinoina, terapia de reemplazo hormonal estrogénica y amiodarona.
** Incluyendo los virus de la parotiditis, Epstein-Barr, citomegalovirus, coxsackievirus A e influenza.

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 Tabla 4. Criterios clasificatorios americano-europeos modificados para el síndrome de Sjögren* (2002).
1. Síntomas orales (una respuesta positiva)
  • Sensación de boca seca por un período superior a 3 meses.
  • Parotidomegalia recurrente.
  • Necesidad de ingesta constante de líquidos.
2. Síntomas oculares (una respuesta positiva)
  • Sensación de ojos secos durante más de 3 meses.
  • Sensación de arenilla ocular recurrente.
  • Necesidad de utilizar lágrimas artificiales más de 3 veces al día.
3. Signos oculares (una prueba positiva)
  • Prueba de Schirmer ejecutada sin anestesia <5 mm a los 5 minutos.
  • Rosa de Bengala u otra escala de sequedad ocular (puntaje >4 de acuerdo a la escala de Bjsterveld).
4. Alteración de glándulas salivales (una prueba positiva)
  • Flujo salival sin estimular <1,5 ml en 15 minutos.
  • Gammagrafía salival con captación retardada, concentración reducida y/o retraso de la excreción del trazador.
  • con déficit difuso de captación (grado III: marcado enlentecimiento con disminución tanto de la concentración como de la excreción del trazador; grado IV: ausencia de actividad glandular).
  • Sialografía parotídea con sialoectasias difusas (con patrón punteado, cavitado o destructivo), sin evidencia de obstrucción de los conductos principales.
5. Histopatología
  • Sialoadenitis linfocítica focal en una glándula salival menor (obtenida por biopsia a través de mucosa de apariencia normal), valorada por un patólogo experto, con una puntuación >1, definida como varios fotos linfocíticos (los cuales están adyacentes a acinos mucosos de apariencia normal y contienen más de 50 linfocitos) por 4 mm2 de tejido glandular.
6. Inmunología (una prueba positiva)
  • Anti-Ro/SS-A o anti-La/SS-B positivos, o ambos.
Criterios de exclusión:

  • Radioterapia previa en cabeza y cuello.
  • Infección por VHC.
  • Infección por VIH.
  • Linfoma pre-existente.
  • Sarcoidosis.
  • Enfermedad injerto vs huésped.
  • Uso de fármacos anticolinérgicos.
* Es necesario cumplir 4-6 criterios, incluyendo el 5 ó 6. Si se cumplen 3 se considera SS probable.

 

 Tabla 5. Criterios clasificatorios propuestos por ACR/SICCA para el síndrome de Sjögren(2012).
1. Resultado positivo para anti-SSA/Ro y/o anti-SSB/La o (FR positivo y ANA 1/320).
2. Biopsia de glándula salival labial mostrando sialoadenitis focal linfocítica con un puntaje ≥1 foco/4 mm2.
3. Queratoconjuntivitis seca con un puntaje ≥3 (asumiendo que el individuo no está usando actualmente tratamiento tópico para el glaucoma y no ha tenido cirugías corneales o estéticas de párpados en los últimos 5 años).
El diagnóstico previo de cualquiera de las siguientes entidades debe excluir la participación en estudios o ensayos clínicos sobre el SS debido a superposición de manifestaciones clínicas o interferencia con las pruebas usadas como criterios:

  • Radioterapia previa en cabeza y cuello.
  • Infección por VHC.
  • Infección por VIH.
  • Sarcoidosis.
  • Amiloidosis.
  • Enfermedad injerto vs huésped.
  • Enfermedad relacionada a la IgG4.
* La clasificación como SS se aplica a individuos con signos/síntomas sugerentes que cumplen al menos 2 de los 3 criterios.

 Tabla 6. Medidas generales para el tratamiento del síndrome de Sjögren.
  • Mantener una buena hidratación oral tomando regularmente sorbos de agua y bebidas libres de azúcares, evitando los irritantes orales (café, alcohol, nicotina) y evitando las bebidas ácidas.
  • Evitar fármacos que provoquen sequedad oral, especialmente aquellos con efecto anticolinérgico.
  • Mantener el libre pasaje del aire a través de las fosas nasales.
  • Evitar ambientes de baja humedad tales como lugares con aire acondicionado, casas con calefacción central y aviones, y utilizar humidificadores, especialmente por las noches.
  • Utilizar cremas protectoras labiales.
  • Limpieza bucal adecuada después de cada comida con productos fluorados.
  • Visitar con regularidad al odontólogo.
  • Evitar la pérdida nocturna de la película lacrimal utilizando compresas húmedas o gafas de natación herméticas.
  • Conseguir un descanso ocular nocturno adecuado, durmiendo las horas necesarias y moderando las salidas nocturnas.
  • Utilizar gafas de protección frente al sol y el viento, con protectores laterales.
  • Utilizar crema protectora solar de factor alto (≥15).

 

Tabla 7. Tratamiento de las manifestaciones extra-glandulares en el síndrome de Sjögren.
Manifestación Fármaco Dosis
Afección articular Artralgias Paracetamol 1 g cada 6-8 horas
Artritis AINE* Pautas cortas, en función del fármaco
Glucocorticoides* Prednisona 5-15 mg/día
Metotrexato** 7,5-15 mg/semana (asociado a ácido fólico 5 mg/semana)
Azatioprina** 50 mg cada 12-8 horas
Rituximab*** 375 mg/m2/semana x 4 dosis
Afección pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Azatioprina** 50 mg cada 12-8 horas
Mofetil micofenolato** 2000 mg/día
Ácido micofenólico** 1440 mg/día
Ciclosporina A** 2,5-5 mg/día
Alveolitis Glucocorticoides* Metilprednisolona 1 g/día x 3 días
Ciclofosfamida** 0,750 g/m2 i.v.
Rituximab*** 375 mg/m2/semana x 4 dosis
Recambio plasmático***
Afección cutánea Vasculitis cutánea Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Azatioprina** 50 mg cada 12-8 horas
Mofetil micofenolato** 2000 mg/día
Ácido micofenólico** 1440 mg/día
Ciclofosfamida*** 0,750 g/m2 i.v.
Eritema anular Hidroxicloroquina* 200-400 mg/día
Glucocorticoides** Prednisona 0,5-1 mg/kg/día
Metotrexato*** 7,5-15 mg/semana (asociado a ácido fólico 5 mg/semana)
Mofetil micofenolato*** 2000 mg/día
Ácido micofenólico*** 1440 mg/día
Afección renal Glomerulonefritis Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Metilprednisolona 1 g/día x 3 días
Mofetil micofenolato** 2000 mg/día
Ácido micofenólico** 1440 mg/día
Ciclofosfamida** 0,750 g/m2 i.v.
Rituximab*** 375 mg/m2/semana x 4 dosis
Afección del sistema nervioso periférico Polineuropatía mixta Inmunoglobulinas i.v.* 400 mg/kg/día/5 días
Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Rituximab** 375 mg/m2/semana x 4 dosis
Mononeuritis múltiple Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Ciclofosfamida** 0,750 g/m2 i.v.
Mofetil micofenolato** 2000 mg/día
Ácido micofenólico*** 1440 mg/día
Neuropatía sensitiva pura atáxica Inmunoglobulinas i.v.* 400 mg/kg/día/5 días
Rituximab** 375 mg/m2/semana x 4 dosis
Afección del sistema nervioso central Afección difusa Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Ciclofosfamida** 0,750 g/m2 i.v.
Mofetil micofenolato** 1000-2000 mg/día
Ácido micofenólico** 720-1440 mg/día
Rituximab*** 375 mg/m2/semana x 4 dosis
Mielitis Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Ciclofosfamida* 0,750 g/m2 i.v.
Rituximab** 375 mg/m2/semana x 4 dosis
Afección meníngea Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Pares craneales Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Rituximab** 375 mg/m2/semana x 4 dosis
Vasculitis Vasculitis sistémica grave Glucocorticoides* Prednisona 1 mg/kg/día
Ciclofosfamida* 0,750 g/m2 i.v.
Mofetil micofenolato** 1000-2000 mg/día
Ácido micofenólico** 720-1440 mg/día
Rituximab** 375 mg/m2/semana x 4 dosis
Recambio plasmático***
*primera línea; **segunda línea/mantenimiento; ***tercera línea/rescate.

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https://www.fisterra.com/guias-clinicas/sindrome-sjogren/algoritmos/