Algoritmo 1. Diagnóstico diferencial de púrpura

Algoritmo 2. Ddiagnóstico de vasculitis leucocitoclástica

 

 Tabla 1. Principales aspectos distintivos de las vasculitis necrosantes sistémicas.
  Poliarteritis nodosa vasculitis necrosantes sistémicasmicroscópica Granulomatosis con poliangeítis (Wegener) Granulomatosis eosinófilica con poliangeítis (Churg-Strauss)
Tamaño de los vasos afectados Arterias de tamaño mediano y pequeño Vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénulas)
Ocasionalmente arterias de tamaño mediano y pequeño
Anatomía patológica 
  • Necrosis fibrinoide.
    • Lesiones agudas: infiltración por polimorfonucleares.
    • Lesiones crónicas: predominio de linfocitos y macrófagos.
    • Ausencia de granulomas.
    • Lesiones segmentarias en diferentes estadios evolutivos.
  • Frecuente desarrollo de microaneurismas.
  • Necrosis fibrinoide.
  • Infiltración por polimorfonucleares en fase aguda y predominio de linfocitos y macrófagos en la crónica.
  • Ausencia de granulomas.
  • Necrosis fibrinoide.
  • Infiltración granulomatosa intramural y/o en la región peri-vascular o extravascular.
  • Necrosis fibrinoide.
  • Infiltración granulomatosa extravascular.
  • Infiltración tisular por eosinófilos.
Afección pulmonar No Hemorragia alveolar (20-30%)
  • Infiltrados pulmonares no migratorios.
  • Nódulos pulmonares cavitados.
  • Hemorragia alveolar (8%).
  • Historia de asma y atopia.
  • Infiltrados pulmonares migratorios.
  • Nódulos pulmonares no cavitados.
  • Derrame pleural.
  • Hemorragia alveolar (infrecuente).
Afección renal
  • Afectación arterias arqueadas e interlobares condicionando estenosis (infartos renales) y microaneurismas (hematoma perirrenal por rotura).
  • HTA e insuficiencia renal.
  • Glomerulonefritis necrosante con proliferación extracapilar y sin depósitos significativos de inmunoglobulinas y complemento (inmunonegativa o pauciinmune). Frecuencia: PAM 100%, GW >80%, SCS 30%.
  • Insuficiencia renal, proteinuria y sedimento inflamatorio.
Afección ORL No Menos frecuente (35%): hipoacusia, otalgia, (con otorragia), rinorrea, otorrea, sinusitis, costras nasales y otitis media recurrente Frecuente (90%) y destructiva: sinusitis, rinitis, úlceras nasales, perforaciones de tabique nasal, deformidad de la nariz en silla de montar, otitis media, estenosis traqueal subglótica Frecuente (50%), pero no destructiva: pólipos nasales, rinitis, sinusitis alérgica
Otras manifestaciones frecuentes
  • Neuropatía periférica (75%).
  • Vasculitis mesentérica, artromialgias/artritis, afección cardíaca, orquitis/orquiepididimitis, afectación ocular, afección SNC, púrpura, livedo reticularis, nódulos y úlceras/necrosis cutánea.
  • Neuropatía periférica (10-20%).
  • Púrpura, livedo reticular, nódulos, úlceras/necrosis cutánea.
  • Artromialgias/artritis.
  • Vasculitis mesentérica.
  • Neuropatía periférica (15%).
  • Afección ocular incluyendo proptosis y ceguera, afección del SNC (8%), artromialgias, púrpura y necrosis cutánea.
  • Neuropatía periférica (70%).
  • Miocardiopatia restrictiva, afección gastrointestinal, artritis, nódulos cutáneos, púrpura y lesiones eritematosas maculopapulosas.
Analítica
  • ANCA negativos.
  • Posible asociación a VHB y VHC.
  • ANCA positivos 50-70%.
  • 60-85% casos p-ANCA/anti-MPO y 10-20% casos c-ANCA/anti PR3.
ANCA positivos (c-ANCA/anti PR3) 90% en forma generalizadas y 40-60% en localizadas
  • ANCA positivos 50-60% (70% p-ANCA/anti-MPO).
  • Eosinofília (>10% 0 >1.500/μl).
  • Valores elevados de IgE (70%).

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