El primer caso clínico de síndrome de húmero de Gorham-Stout en una mujer de 18 años reportada en Pakistán

El síndrome de Gorham-Stout (GSS) es un trastorno poco frecuente de resorción ósea completa, que se caracteriza por linfangiomatosis y angiomatosis ósea, con solo alrededor de 200 casos reportados en todo el mundo hasta la fecha. El diagnóstico se realiza según los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos y la exclusión de otras afecciones comunes, y el tratamiento se basa en el criterio del médico y se adapta a las necesidades del individuo. Con la etiología desconocida, el diagnóstico es principalmente de exclusión, un pronóstico impredecible y no se formó un tratamiento estandarizado, la enfermedad plantea un desafío a los médicos para diagnosticar y manejar adecuadamente al paciente. En este documento, presentamos un caso de una mujer de 18 años sana por lo demás diagnosticada con GSS de húmero después de una fractura en su brazo izquierdo. A nuestro entender, 

Un archivo externo que contiene una imagen, ilustración, etc. El nombre del objeto es cureus-0011-00000004832-i01.jpg

AP ver radiografías simples del húmero izquierdo tomadas en diferentes ocasiones

1A) Vista AP de rayos X simple tomada en una clínica privada en el momento de la lesión que muestra una fractura transversal simple en 1/3 distal del eje del húmero izquierdo con desplazamiento y angulación. 1B) Vista AP simple de rayos X después de seis semanas de lesión que muestra la persistencia de la fractura sin formación de callosidad, lo que indica una unión retardada. La reabsorción del hueso en el sitio de la fractura está dando la apariencia típica de ‘cola de rata’ del eje, la osteopenia del eje es visible. 1C) Vista AP repetida de rayos X simple después de tres meses de lesión que muestra una resorción progresiva del hueso. 1D) Radiografía simple repetida al ingreso después de cinco meses de lesión. Vista AP que muestra la resorción completa del hueso en el sitio de la fractura con adelgazamiento progresivo y desaparición del eje; La osteopenia generalizada del hueso también es visible. AP, anteroposterior

Tabla 1

Criterios para el diagnóstico de GSS propuestos por Heffez et al.

GSS, síndrome de Gorham-Stout

CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO HALLAZGOS PRESENTES
1) Biopsia ósea positiva si
2) Respuesta osteoblástica mínima o nula y sin calcificación distrófica si
3) Lesión no ulcerosa no expansiva si
4) Ausencia de afectación visceral. si
5) Patrón radiográfico osteolítico si
6) Reabsorción ósea progresiva local. si
7) Ausencia de etiología hereditaria, metabólica, neoplásica, inmunológica o infecciosa. si
8) Ausencia de atipia celular si

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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6682343/