Antecedentes:

Dentro de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) una de las más relevantes clínicamente es sin duda la anemia hemolítica autoinmune por hemolisina bifásica de Donath-Landsteiner (hemoglobinuria paroxística a frigore (HPF)) por su alta incidencia en la población infantil, ya que representa entre 30 y 40% del total de las AHAI infantiles que justifica la relevancia del caso.

Material y métodos:

Se realizó el protocolo de estudio para anemia hemolítica (HA) establecido en nuestra institución que implica: grupo y Rh, fenotipo Rh, Coombs directo (CD) poliespecífi co y monoespecífico, Coombs indirecto (CI), eluído, prueba de Donath-Landsteiner y fenotipo eritrocitario para Ag P.

Resultados:

El paciente tuvo grupo sanguíneo «O» positivo, fenotipo Rh: R1R1, CD poliespecífico: positivo (título 1:4), CD monoespecífico: positivo a C3d, eluído: negativo, CI: negativo, CI a partir del eluído: positivo con especificidad anti-P, prueba de Donath-Landsteiner: positiva, fenotipo eritrocitario para Ag P: positivo.

Conclusiones:

La presencia de la HPF es una entidad poco frecuente en población total que, de acuerdo con la literatura mundial, tiene una prevalencia de 2 a 5% del total de las AHAI. Nosotros reportamos el caso número uno de dos casos actualmente detectados desde 2010 a la fecha.

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Figura 1. Prueba de Donath-Landsteiner positiva. El tubo 1 y 2 muestran hemólisis, evidencia in vitro de la presencia
de la hemolisina bifásica de Donath-Landsteiner. El tubo 1 contiene suero del paciente en estudio y eritrocitos O positivos al 5%, el tubo 2 contiene plasma fresco proveedor de C’ más eritrocitos (5%); ambos tubos fueron incubados a 4 oC/60 min y subsecuentemente a 37 oC/30min, resultando positivos; el tubo 3 (negativo) sólo contenía plasma fresco más eritrocitos (5%) incubado en las mismas condiciones que los tubos 1 y 2; del tubo 4 al tubo 6 (negativos) fueron incubados a 4oC/90 min y del tubo 7 al tubo 9 (negativos) a 37 oC/90 min.

Para ver el artículo completo dar clic en el siguiente enlace:

https://www.medigraphic.com/pdfs/transfusional/mt-2018/mt181c.pdf